В данный раздел включен ряд заболеваний, в том числе и наследственные болезни нервно-мышечной системы, а также поражения нервной системы при хромосомных заболеваниях; характерным признаком для них является хроническое прогрессирующее течение.

НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Прогрессирующая миопатия (прогрессирующая мышечная дистрофия). Это заболевание является наследственно-дегенеративным, развивается в результате нарушения деятельности ферментов (участвующих главным образом в углеводном обмене), что приводит к поражению скелетной мускулатуры. Кроме того, ввиду поражения гипоталамо-гипофизарной системы нарушается вегетативная иннервация. Болезнь начинается в детском или подростковом возрасте и медленно прогрессирует.На изображении показана атрофия мышц в последствиии мышечного заболевания

Клиническая картина. Нарастающая атрофия мышц постепенно приводит к нарушению движений, вплоть до полной невозможности самостоятельно передвигаться. Отмечается ложная гипертрофия мышц, они увеличиваются в объеме за счет замещения гибнущих мышечных волокон жировой тканью. Чаще страдают мышцы проксимальных отделов конечностей. У больных расстраивается походка: во время ходьбы туловище раскачивается в стороны - «утиная походка», затрудняется бег, ходьба по лестнице, появляется быстрая утомляемость при движениях. Сухожильные рефлексы совсем отсутствуют или резко ослаблены, что обусловлено атрофией соответствующих мышц. Ввиду слабости мышц туловища у больного в положении стоя отмечается выпяченный живот, выраженное прогибание позвоночника.

Атрофия дельтовидных мышц и мышц лопаток приводит к тому, что плечи у больных опущены, лопатки отходят от туловища (крыловидные лопатки). В далеко зашедших случаях больные не могут самостоятельно встать или же делают это с большими усилиями, совершая ряд вспомогательных движений.

Лечение. Так как есть указания на расстройство углеводного обмена в мышцах, то применяют вещества, нормализующие его (анаболические стероиды с аминокислотами). Кроме того, назначают аскорбиновую и нико - типовую кислоты, аденозинтрифосфорную кислоту, ацетат токоферола, тиамин, цианокобаламин. Также  назначают прозерин, галантамин, дибазол, секуринин.

Врожденная миотония(миотония Томсена). Болезнь, впервые  описанная английским врачом Томсеном, в 1876 г., имеет выраженный семейный и наследственный характер.

Клиническая картина. Нарушены движения. После сильного сокращениямышц  расслабление их затруднено. Сжатые в кулакпальцы не разжимаются. Повторные движения совершаются свободнее. Мышечная система развита хорошо, однако мышечная сила несколько снижена.

При неврологическом исследовании какой-либо очаговой патологии не отмечается. Характерным симптомом является повышенная механическая возбудимость мышц: при ударе молоточком продолжительное время остается ямка или мышечный валик; разгибание голени, наступающее при вызывании коленного рефлекса, остается на определенное время и по исчезновении рефлекса. В патогенезе миотонии имеет значение нарушение ионного и медиаторного обмена, в мышцах повышено содержание ацетилхолина и ионов калия, снижена активность холинэстеразы. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу.

На изображении показана поза больного с прогрессирующей миопатией

Лечение. При легких и средней тяжести формах миотонии Томсена лечения не требуется. Следует избегать охлаждения и физического перенапряжения. При тяжелых формах назначают хинин внутрь по 0,3-0,6 г 2-4 раза в день в течение длительного времени короткими курсами (по 5-10 дней с перерывами на 5 дней). Показаны препараты кальция (хлорид кальция, глюконат кальция), дифенин. Прогноз благоприятный.Миастения.

Миастения - нервно-мышечное заболевание, основным симптомом которого является мышечная слабость и патологическая утомляемость мышц. Мышечная слабость резко возрастает при повторных движениях, достигая иногда степени паралича. После отдыха движения снова возможны. У больных миастенией имеется избыток холинэстеразы, быстро разрушающий ацетил-холин, необходимый для передачи импульса с нерва на мышцу.

 

Этиология изучена недостаточно. Описаны семейные случаи. В большинстве случаев (около 60%) выявляются изменения вилочковой железы в виде опухоли или гиперплазии. Характерным для миастении является положительный эффект прозериновой пробы: после введения 1,5-2 мл 0,05% раствора прозерина подкожно с последующим (через 20-40 мин) введением 0,5 мл 0,1% раствора атропина наблюдается значительное уменьшение выраженности, а иногда полное исчезновение всех симптомов болезни; через 2-2,5 ч болезненные симптомы достигают прежнего уровня.

При электромиографии отмечается реакция истощения, свойственная миастении. Важное диагностическое значение имеет рентгенография средостения после введения в него воздуха (пневмо-медиастинография), при которой можно обнаружить увеличение тени вилочковой железы.

Лечение. Проводят патогенетическую терапию, применяют препараты, разрушающие холинэстеразу: прозерин по 0,015 г 3 раза в день за 30 мин до еды или по 1 мл 0,05% раствора подкожно, местинон (калимин) в таблетках по 0,06 г 3-4 раза в день, оксазил по 0,01 г 3-4 раза в день за час до еды.

Лечение антихолинэстеразными средствами сочетают с применением препаратов калия и спиронолактоном (верошпироном) по 0,025-0,5 г 2-3 раза в день. Проводят также лечение большими дозами гормонов (по 40-80 мл преднизолона через день). При гиперплазии или опухоли вилочковой железы применяют оперативное вмешательство (удаление вилочковой железы) или рентгенотерапию на область вилочковой железы.

 
Нервы и психика
ЛФК и массаж
Хирургия
Нейрохирургия
Посмотреть
Интересно